Гиперпаратиреоз - причини, симптоми, діагностика, лікування

Оглавление Що таке гиперпаратиреоз? Анатомія паращитовидних залоз Функції гормону паращитовидної залози Патологічна фізіологія Епідеміологія Причини Первинний гіперпаратиреоз Вторинний Третинний Псевдогіперпаратіреоз Симптоми Симптоми первинного гіперпаратиреозу Симптоми вторинного і третинного гіперпаратиреозу Гіперкальціємічний криз Гиперпаратиреоз у дітей Діагностика Первинний гіперпаратиреоз Вторинний Третинний Лікування Гіперкальціємічний криз Первинний гіперпаратиреоз Вторинний Третинний Гиперпаратиреоз: опис, діагностика, лікування - відео Прогноз Що таке гиперпаратиреоз? Гиперпаратиреоз - хронічне ендокринне захворювання, викликане підвищенням продукції гормону паращитовидних залоз (паратгормону, паратіреокрін, ПТГ) при пухлинах (аденомах) паращитовидних залоз, або їх гіперплазії (непухлинних розростанні тканини органу, що супроводжується підвищенням робочої функції). Анатомія паращитовидних залоз Типове кількість паращитовидних залоз - дві пари (спостерігається у 80-85% людей). У 15-20% населення Землі - від 3 до 12 залоз. Вроджені варіації кількості залоз, зазвичай не супроводжуються патологічними симптомами. При типовому кількості паращитовидних залоз, вага однієї залози в нормі коливається від 20 до 70 мг, а розміри, як правило, не перевищують 6 * 3 * 1.5 мм. Залози мають дисковидную форму, і відрізняються від тканини щитовидної залози жовтим забарвленням. Паращитовидні залози найчастіше розташовуються на задній поверхні щитовидної залози. При цьому їх верхня пара знаходиться на рівні верхньої і середньої третини щитовидної залози, а нижня - на рівні її нижньої третини. Разом з тим, розташування паращитовидних залоз вельми варіабельно. Наприклад, нижня пара може перебувати в середостінні, зберігаючи зв'язок з вилочкової залозою (тимусом), іноді всередині самої залози. Як правило, паращитовидні залози розташовуються в місцях входу в щитовидну залозу кровоносних судин або нервових гілок. Нерідко вони частково або повністю занурюються в тканину щитовидної залози, хоча і мають власну капсулу. Додаткові паращитовидні залози можуть перебувати в передньому і задньому середостінні, всередині тканини щитовидної і вилочкової залоз, на задній поверхні стравоходу, в порожнині перикарда (в серцевій сумці), в районі біфуркації сонної артерії. Паращитовидні залози забезпечуються кров'ю з гілок артерій щитовидної залози, тому можуть пошкоджуватися при операціях на щитовидної залізі. Функції гормону паращитовидної залози Незважаючи на малі розміри, паращитовидні залози відіграють важливу роль у життєдіяльності організму, регулюючи обмін кальцію і фосфору. Паратгормон сприяє виходу кальцію з кісткової тканини і, таким чином, підвищує його концентрацію в плазмі крові. Крім того, гормон паращитовидної залози сприяє підвищенню всмоктування кальцію в кишечнику і знижує його виведення з сечею, що також призводить до гіперкальціємії. Збільшення вироблення паратгормону сприяє підвищенню виділення фосфору з організму з сечею (фосфатурия). Регулювання діяльності паращитовидних залоз відбувається за принципом зворотного зв'язку: при зниженні рівня кальцію в крові їх активність підвищується, при гіперкальціємії - знижується. Таким чином, при надлишку кальцію в крові розміри залоз зменшуються, а тривала гипокальциемия призводить до робочої гіперплазії органів - збільшення їх активності і розмірів. Патологічна фізіологія Підвищена секреція паратгормону призводить до вимивання кальцію з кісток, і підвищення його концентрації в плазмі крові (гіперкальціємія). Патологія кісткової системи при гиперпаратиреозе проявляється в системному фіброзі скелета (заміні кісткової тканини фіброзною), що супроводжується грубими деформаціями кісткової системи. Внаслідок високого рівня кальцію в крові відбувається утворення кальцинатів у внутрішніх органах (в медицині цю явище називають "переносом скелета в м'які тканини»). При цьому найбільше страждають нирки і стінки судин. Так що у важких випадках хворі гинуть від ниркової недостатності або грубих порушень кровообігу. Інше поширене ускладнення - утворення каменів фосфатів кальцію у верхніх відділах сечовивідної системи, що ще більше погіршує стан нирок. Кальцій відіграє важливу роль у водно-електролітному обміні, тому підвищення його концентрації викликає системні ефекти, такі як: порушення провідності в нервовій тканині, що в кінцевому підсумку призводить до м'язової слабкості, депресії, порушень пам'яті і пізнавальних здібностей; артеріальна гіпертензія; посилення шлункової секреції, яке може ускладнитися утворенням виразок шлунка та дванадцятипалої кишки. Епідеміологія Серед ендокринних захворювань гиперпаратиреоз займає третє місце за поширеністю (по цукрового діабету гіпертиреозу). Жінки хворіють в 2-3 рази частіше за чоловіків. З віком ймовірність розвитку захворювання збільшується (особливо після менопаузи у жінок). Оскільки тривалість життя у високорозвинених країнах збільшується, захворюваність гиперпаратиреозом, швидше за все, буде рости. Причини Згідно з причиною підвищеного вмісту гормону паращитовидних залоз в крові, розрізняють: 1. Первинний гіперпаратіреоз.2. Вторинний гіперпаратіреоз.3. Третинний гіперпаратіреоз.4. Псевдогіперпаратіреоз. Клінічні симптоми всіх форм гиперпаратиреоза багато в чому подібні, оскільки у всіх вищеописаних випадках відбувається вимивання кальцію з кісткової системи, і розвивається стійка гіперкальціємія, що призводить до багатьох ускладнень. Однак на клінічну картину також впливатиме вихідне захворювання, що викликало синдром гиперпаратиреоза. Лікувальна тактика у багатьох випадках буде різна. Первинний гіперпаратиреоз Первинним гиперпаратиреозом називають синдром підвищеній секреції гормону паращитовидної залози, викликаний первинною патологією даного ендокринного органа. У 85% випадків первинного гіперпаратиреозу причиною розвитку патології стає одинична доброякісна пухлина (аденома) однієї з залоз. Рідше (в 5% випадків) зустрічаються множинні аденоми, що вражають кілька залоз. Ще рідше - рак паращитовидной залози. Вкрай рідко зустрічаються випадки первинної дифузної гіперплазії паращитовидних залоз (нерідко мова йде про гіперплазії додаткових залоз, розташованих в середостінні, що значно ускладнює топическую діагностику). Типові аденоми розвиваються переважно у літніх людей, найчастіше у жінок в період менопаузи. Рідкісні випадки дифузної гіперплазії характерні для молодого віку і, зазвичай, поєднуються з іншими захворюваннями ендокринної системи. Рак паращитовидной залози нерідко розвивається після опромінення голови і шиї. Вторинний гіперпаратиреоз Вторинний гіперпаратиреоз - синдром підвищеної концентрації гормону околощитовідних залоз в крові, який розвивається при первинно здорових паращитовидних залозах внаслідок зниженого рівня кальцію, викликаного іншими захворюваннями. Таким чином, у відповідь на недолік кальцію в крові відбувається викид гормонів прищитоподібних залоз, викликають гіперкальціємію - це нормальна регуляція за принципом зворотного зв'язку. Однак у випадках, коли йдеться про важких хронічних захворюваннях, що ведуть до різкого і тривалого зниження рівня кальцію в крові, з часом може розвинутися серйозна патологія - вторинний гіперпаратиреоз. Найчастіше причинами вторинного гіперпаратиреозу стає важка патологія нирок і синдром мальабсорбції (порушення всмоктування поживних речовин в шлунково-кишковому тракті) - відповідно виділяють ниркову і интестинальную (кишкову) форми вторинного гіперпаратиреозу. У хворих, які перебувають на гемодіалізі (апарат "штучна нирка"), синдром вторинного гіперпаратиреозу розвивається в 50-70% випадків. У пацієнтів, які перенесли резекцію шлунка, рівень паратгормону підвищується в 30% випадків. Розвиток вторинного гіперпаратиреозу при хронічній нирковій недостатності пов'язано з порушенням синтезу активного вітаміну Д в паренхімі нирок, що призводить до порушення засвоєння кальцію, і до гіпокальціємії. Гипокальциемия при інтестинального формах вторинного гіперпаратиреозу пов'язана з порушенням всмоктування вітаміну Д та кальцію в шлунково-кишковому тракті. Крім того, гіпокальціємія розвивається при важких захворюваннях печінки (первинний біліарний цироз) внаслідок порушення обміну вітаміну Д, а також під час рахіті і рахітоподібних захворюваннях у дітей. Третинний гіперпаратиреоз Третинний гіперпаратиреоз вперше був описаний у пацієнтів, успішно перенесли трансплантацію нирки. Виявилося, що повне відновлення всіх ниркових показників не усунуло підвищений рівень паратгормону в крові і, відповідно, симптоматику вторинного гіперпаратиреозу. Таким чином, при тривалій стимуляції паращитовидних залоз станом гипокальциемии розвивається необоротна робоча гіперплазія їх залозистої тканини. Цей стан було названо третинним гиперпаратиреозом. Клініка третинного гіперпаратиреозу в чому подібна клініці первинної гіперплазії околощитовідних залоз. Псевдогіперпаратіреоз Псевдогіперпаратіреоз - синдром гіперкальціємії, пов'язаний з розвитком злоякісних пухлин (деякі злоякісні новоутворення легенів, нирок, молочної залози, мієломна хвороба). Найчастіше псевдогіперпаратіреоз викликаний наявністю в пухлині клітин, що продукують паратгормон. Проте за останніми науковими даними - це не головна і не єдина причина виникнення даної патологии. Справа в тому, що підвищення рівня кальцію в крові часто не сполучається з високим рівнем паратгормону. Припускають, що деякі пухлини продукують речовини, за дією схожі з паратгормоном. Нерідко гіперкальціємія пов'язана з локальним (метастази раку) або дифузним (мієломна хвороба) впливом пухлини на кісткову тканину, що супроводжується розчиненням кістки і виходом кальцію в кров. Симптоми Симптоми первинного гіперпаратиреозу Початкові прояви захворювання Нерідко початкові стадії первинного гіперпаратиреозу протікають безсимптомно, що обумовлює пізню діагностику патології. У таких випадках рівень паратгормону і кальцію в крові, як правило, невисокі, і є чи не єдиними ознаками хвороби. Тому в більшості випадків патологію визначають випадково, при обстеженні з приводу інших захворювань. До 80% хворих у початковій стадії хвороби пред'являють неспецифічні скарги, такі як: слабкість; млявість; зниження апетиту; нудота; схильність до закрепів; поганий настрій; болі в кістках і суглобах. Слід зазначити, що дані симптоми найчастіше не пов'язані з первинним гиперпаратиреозом, і не зникають після радикального хірургічного лікування захворювання. У більш важких випадках першими проявами захворювання зазвичай бувають скарги з боку м'язової системи. Висока концентрація кальцію в крові порушує нервово-м'язову передачу, і призводить до своєрідної міопатії. Спочатку з'являються слабкість і болі в окремих групах м'язів, найчастіше в нижніх кінцівках. Пацієнти скаржаться на труднощі при звичайній ходьбі (часто спотикаються, падають), їм складно вставати зі стільця (необхідна опора), входити до трамвай, автобус і т. До п. Рано з'являється розпущеність в суглобах, дуже характерна качина хода і болю в стопах (розвивається плоскостопість через порушення тонусу м'язів стопи). Таким чином, при важкому перебігу первинного гіперпаратиреозу пацієнти опиняються прикутими до ліжка ще до появи патологічних переломів. Незрідка початком захворювання є поява своєрідного нецукрового діабету (поліурія і полідипсія при зниженій густини сечі). Даний синдром пов'язаний з пошкодженням канальців нирок масивним виділенням кальцію (кальціурії) і втратою їх чутливості до антидіуретичного гормону. Характерним раннім проявом ураження кісткової системи при первинному гиперпаратиреозе є розхитування і випадання здорових зубів. При тяжкому перебігу захворювання розвивається сильне схуднення, пов'язане з різкою втратою апетиту і полиурией, що призводить до зневоднення. Іноді пацієнти за перших 3-6 місяців хвороби втрачають до 10-15 кг. Характерний землистий колір і сухість шкіри. Такий зовнішній вигляд пов'язаний як із загальним виснаженням і зневодненням, так і з розвитком анемії, генез якої при первинному гиперпаратиреозе досі повністю не з'ясований. Розгорнута клінічна стадія захворювання Симптоми розгорнутої клінічної стадії первинного гіперпаратиреозу при важкому і середньотяжкому перебігу можна умовно розділити на наступні групи: кісткові; суглобові; ниркові; гастроінтестинальні; судинні; офтальмологічні; неврологічні. На підставі переважного ураження якої-небудь з систем організму виділяють кісткову, ниркову, вісцеропатіческую (з переважним ураженням внутрішніх органів) і змішану клінічні форми первинного гіперпаратиреозу. Поразка скелета Під дією паратгормону з кісток посилено вимивається кальцій і фосфор, а також активуються остеокласти - клітини кісткової тканини, що сприяють розчиненню кістки. У результаті відбувається остеопороз (часткове розсмоктування кісткової тканини). Остеопороз може бути як дифузним (загальне зниження щільності кістки), так і обмеженим (субперіостальний остеопороз - зниження щільності кісткової тканини безпосередньо під окістям). Також він може проявлятися шляхом утворення кіст (порожнин у кістках, які можуть бути заповнені рідиною). Внаслідок остеопорозу відбувається груба деформація кісток. Так, таз набуває форму "карткового серця", стегнова кістка - "пастушої палиці", грудна клітка стає схожою на дзвін. Як правило, страждає хребет, особливо грудні і поперекові хребці, які набувають форму "риб'ячих". На грунті патологічних змін хребців відбувається загальна деформація хребетного стовпа - кіфози (викривлення вкінці з формуванням горба), сколіози (викривлення вбік з порушенням загальної симетрії тіла), кіфосколіози. Через зниження щільності кісткової тканини переломи кісток відбуваються навіть при незначному навантаженні, або мимовільно (патологічні переломи). На відміну від звичайних, патологічні переломи менш болючі, що в деяких випадках ускладнює діагностику і призводить до неправильного зрощенню кісток, або к утворенню несправжніх суглобів (відламки кістки не зростаються, а набувають патологічну рухливість), що призводить до стійкої втрати працездатності. Загоєння переломів відбувається повільно. Однак, якщо кістки зростаються, формується досить щільна кісткова мозоль, так що повторних переломів в одному і тому ж місці не буває. Внаслідок виражених кісткових деформацій пацієнти можуть втрачати у зростанні 10-15 см і більше. Поразка суглобів пов'язано як з деформацією скелета, так і з відкладенням солей фосфату кальцію (помилкова подагра). Крім того, підвищений вміст паратгормону може стимулювати відкладення кристалів сечової кислоти в суглобах (істинна подагра). Ураження нервової системи, судин і внутрішніх органів Другий мішенню після кісток при первинному гиперпаратиреозе є нирки. Виразність ниркових симптомів, як правило, визначає прогноз захворювання, оскільки ниркова недостатність, що розвивається внаслідок тривалої гіперкальціємії, має незворотній характер. Безпосереднє ураження паренхіми нирок посилюється утворенням каменів фосфатів кальцію у верхніх відділах сечовивідної системи. Характерні коралові камені, що заповнюють всю чашково-мискової систему нирки. Поразки шлунково-кишкового тракту проявляються такими симптомами, як: нудота; блювота; різке зниження апетиту; метеоризм; схильність до закрепів. При вираженому підвищенні рівня кальцію пацієнти скаржаться на різкі болі в животі самої різної іррадіації. Надалі розвиваються виразкові ураження: найбільш характерні виразки дванадцятипалої кишки, рідше уражаються шлунок, стравохід і кишечник. При тяжкому перебігу виникають ерозивні процеси в багатьох органах шлунково-кишкового тракту за утворенням множинних язв. Характерна схильність до кровотеч, частих загострень і рецидивів. Нерідко зустрічаються калькульознийхолецистит (утворення каменів у жовчному міхурі), кальциноз протоків підшлункової залози з розвитком панкреатиту. Характерно, що при розвитку панкреатиту рівень кальцію в крові знижується у зв'язку з підвищеним виробленням запаленої залозою гормону глюкагону. Патологія серцево-судинної системи під час первинного гиперпаратиреозе пов'язана з артеріальною гіпертензією і відкладенням кальцію в стінках судин. У важких випадках можливий розвиток уражень багатьох органів внаслідок порушення їх кровопостачання. Поразка очей обумовлено відкладенням солей кальцію в рогівці (стрічкоподібна кератопатія). інфекції; вагітність; виражені порушення функції нирок;