Тромбоцитопения - Довідник - Доктор Комаровський

опубліковано 11/01/2011 14:05 в рубриці Тромбоцитопения і тромбоцітопатія- стан, при якому число тромбоцитів в периферичної крові нижче 150000мкл-1, - найчастіше викликана посиленим руйнуванням тромбоцитів. а. Обстеження. Ізольовану тромбоцитопенію можуть спровокувати багато лікарські засоби, тому необхідний ретельний збір анамнезу. Характерні геморагічна висипка, схильність до кровотеч з слизових, особливо при зниженні числа тромбоцитів нижче 20000мкл-1 або при травмі. Лабораторні дослідження виявляють великі тромбоцити в мазку периферичної крові і збільшення числа мегакаріоцитів в кістковому мозку. б. Лікування. Необхідно відмінити препарат, що викликав тромбоцитопенію. Протипоказані антиагреганти. Слід уникати травм і навантаження, що підвищує ВЧД. Іноді показано переливання тромбоцитарної маси. в. Окремі стани, що супроводжуються тромбоцітопеніей1) Гіперспленізм, незалежно від його причини, зазвичай супроводжується анемією і нейтропенією і може викликати посилене руйнування тромбоцитів. При незворотному гиперспленизме або загрожує життю цитопении проводять спленектомію.2) Лікарська тромбоцитопенія. Відміняють препарат. При кровотечі застосовують кортікостероіди.3) Аутоімунна тромбоцитопенія (аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура), викликана продукцією аутоантитіл (Ig G) до тромбоцитів, у дітей зустрічається часто. а) Етіологія зазвичай невідома. Аутоімунна тромбоцитопенія може розвинутися після вірусної інфекції; зрідка вона ускладнює колагенози. б) Обстеження та діагностика. Захворювання проявляється на тлі повного здоров'я екхімозами і петехіями. У анамнезе- вірусна інфекція, перенесена не більше ніж за 1міс до початку хвороби. Результати загального аналізу крові в нормі, за винятком тромбоцитопенії. У мазку периферичної крові часто виявляють великі тромбоцити. Визначення антитромбоцитарних антитіл, як правило, не потрібно, оскільки діагноз легко поставити за клінічними даними. Для підтвердження мегакаріоцітоз і виключення інфільтрації кісткового мозку рекомендується стернального пункція. Її проводять до початку терапії кортикостероїдами. в) Лікування не впливає на довгостроковий прогноз і тривалість життя і показано тільки при кровотечі або при числі тромбоцитів нижче 20000мкл-1. i) Кортикостероїди викликають швидке збільшення числа тромбоцитів і знижують ризик кровотечі. Зазвичай призначають преднізон, 2мг / кг / добу протягом 5-10сут, потім препарат швидко скасовують протягом 3-4сут. Число тромбоцитів підвищується через 5-7сут. Після скасування Преднізону можливий рецидив, що добре піддається повторному лікуванню кортикостероїдами. Нещодавно для початкової терапії стали застосовувати великі дози кортикостероїдів (30мг / кг / добу). ii) Імуноглобулін для в / в введення, 1г / кг / добу протягом 2сут або 400мг / кг / добу протягом 5сут, трохи швидше збільшує число тромбоцитів, ніж преднізон у звичайних дозах. Таке лікування дорого, незручно і може викликати алергічні реакції. Проте його використовують при неефективності, побічну дію або неможливості лікування кортикостероїдами. iii) Спленектомія виліковує багатьох хворих з хронічною аутоімунної тромбоцитопенією. Ця операція протипоказана в ранньому віці. Для зменшення ризику важких інфекцій приймають профілактичні заходи. iv) При хронічній аутоімунної тромбоцитопенії застосовують також вінкристин, циклофосфамід і даназол. Недавні дослідження показали ефективність анти-Rh0 (D) -іммуноглобуліна в / в. v) Невідкладне лікування при загрозливих життю кровотечах включає високі дози імуноглобуліну для в / в введення і кортикостероїдів, переливання тромбоцитарної маси, плазмаферез, спленектомію. При кровотечі з слизової рота призначають полоскання розчином амінокапронової кислоти. vi) Аутоімунна тромбоцитопенія часто буває при ВІЛ-інфекції. Для лікування використовують зидовудин, кортикостероїди, імуноглобулін для в / в введення, анти-Rh0 (D) -іммуноглобулін. При аспленіей тривале застосування кортикостероїдів загрожує вторинними інфекціями. г) Прогноз. 75-80% дітей з аутоімунної тромбоцитопенією повністю видужують через 6міс, а 90% - через рік після встановлення діагнозу. Смертність від внутрішньочерепного, легеневого або шлунково-кишкової кровотечі при гострій аутоімунної тромбоцитопенії менше 1%. Серед померлих 90% гинуть в перші дні заболеванія.4) Тромбоцитопенія новонароджених, викликана материнськими ауто- або ізоантітеламі. Розвивається сенсибілізація до антигенів тромбоцитів, найчастіше до антігенамPLA. а) Обстеження. У новонароджених спостерігаються петехії та екхімози, викликані родовою травмою. Крововилив в ЦНС може загрожувати життю. Лабораторні дослідження включають визначення ПВ і АЧТЧ для виключення ДВС-синдрому, а також підрахунок тромбоцитів у матері. Якщо ці показники нормальні, досліджують антитромбоцитарні антитіла у новонародженого і тромбоцитарний антигени матері для виявлення ізосенсібілізаціі. Ізосенсібілізація буває як при повторній, так і при першій вагітності. б) Лікування потрібно тільки при кровотечі і числі тромбоцитів менше 20000мкл-1, так як через 3-4мес настає спонтанне лікування. При сенсибілізації материнськими аутоантителами терапія така ж, як і при аутоімунної тромбоцитопенії: імуноглобулін для в / в введення і кортикостероїди. При сенсибілізації ізоантітеламі ефективно переливання відмитих тромбоцитів від матері або PLA-негативних донорів. Для попередження реакції «трансплантат проти хазяїна» отримані від родичів компоненти крові опромінюють. У відсутність підходящої тромбоцитарної маси можна використовувати кортикостероїди, імуноглобулін для в / в введення і тромбоцитарної масу від випадкових донорів. в) Профілактика. Якщо у вагітної в анамнезі є ізо- або аутоімунна тромбоцитопенія, необхідний моніторинг кількості тромбоцитів плода або планове кесарів розтин для попередження внутрішньочерепного крововиливу у новонародженого. У пренатальному періоді через пупкову вену вводять імуноглобулін і кортикостероїди, переливають материнські тромбоцити. Дж. Греф (ред.) "Педіатрія", Москва, «Практика», 1997