Системні склеродермія: симптоми, діагностика та методи лікування в клініці ДХК "Столиця"

Системні склеродермія Характерні зміни при склеродермії: «ростральний ніс», «кісетние» складки навколо рота, «барабанна» натягнута шкіра, порушення кровотоку в пальцях рук. Склеродермия захворювання сполучної тканини, в основі якого лежить збій роботи імунної системи і патологічне підвищення утворення колагену в організмі. При більш сприятливою - шкірної (осередкової) формі склеродермії, процес обмежується ураженням шкіри кистей рук та обличчя, порушуючи функції і створюючи серйозний косметичний дефект, тим самим, приносячи чималі фізичні та моральні страждання пацієнтові, а частіше пацієнтці, оскільки жінки страждають склеродермией набагато частіше чоловіків . Системна (дифузна) склеродермія крім поширеного ураження шкіри супроводжується вираженими розладами мікроциркуляції (синдромом Рейно) і розростанням сполучної тканини у внутрішніх органах, що різко погіршує стан хворого і його прогноз. Застосування методів ЕГ в лікуванні склеродермії Застосування методів екстракорпоральної гемокоррекціі дозволяє значно прискорити і поліпшити результати лікування склеродермії. При склеродермії в крові виявляються специфічні зміни в імунологічному статусі - безліч імунних комплексів, у тому числі аутоантитіл (спрямованих проти власних антигенів), що підтримують патологічний процес. Тому в лікуванні склеродермії велику допомогу можуть надати сучасні високотехнологічні методи лікування - методи екстракорпоральної гемокоррекціі, спрямовані на очищення крові від шкідливих речовин. Наприклад, при кріоафереза ??кров пацієнта пропускають через спеціальні апарати і виділяють плазму, яка містить патологічні агенти. Потім у спеціальних умовах цю плазму піддають температурній обробці, при якій аутоантитіла, фібрин та інші шкідливі компоненти випадають в осад і видаляються. При каскадної фільтрації плазма крові очищається, проходячи через спеціальні фільтри-мембрани, виготовлені із застосуванням нанотехнологій. Пори фільтрів настільки малі, що затримують великі молекули патогенних субстанцій. «Здорову» плазму повертають господарю. Виглядає ця процедура, як звичайна крапельниця. Таке очищення крові дозволяє зменшити титри аутоантитіл, знизити активність утворення колагену, поліпшити прохідність дрібних судин, а значить поліпшити харчування тканин і роботу внутрішніх органів, набагато зменшити дози гормональних та інших препаратів, зберігаючи їх лікувальний ефект. Для повного очищення крові потрібно 4-7 процедур. Екстракорпоральна гемокоррекция, використовувана вмосковской клініці "Столиця", добре доповнює комплексну терапію склеродермії, виконуючи завдання, які іншим способом на сьогоднішній день вирішити не можна. Склеродермия захворювання сполучної тканини, що характеризується її ущільненням (склерозированием). Жінки хворіють склеродермією в 5-6 разів частіше за чоловіків. Форми склеродермії Розрізняють дві форми склеродермії: шкірну (очаговую) і системну (генералізовану). При шкірної (осередкової) формі склеродермії вогнища ущільнення виникають тільки на шкірі, на кистях рук і пізніше на обличчі. Вогнищева склеродермія має відносно сприятливий перебіг. Системна склеродермія - важке захворювання, що викликає склеротическое поразка не тільки шкіри, але і внутрішніх органів, судин. У процес можуть залучатися стравохід, серце, легені, нирки, суглоби, м'язи і нерви. Чому розвивається склеродермія? Точно ніхто не знає. Встановлено, що в розвитку склеродермії головну роль грає природжена неповноцінність імунної системи, що призводить до аутоімунних (спрямованим проти власних клітин) реакцій. Мають значення перенесені гострі вірусні та інфекційні захворювання, хронічно впливають несприятливі фактори: робота, пов'язана з вібрацією, з шкідливими речовинами, холод, нейроендокринні розлади, алергічні реакції. З різних причин порушується регуляція роботи дрібних судин, підвищується їх проникність, в оточуючих тканинах розвивається набряк, підвищується синтез колагену, формується сполучна тканина. Подібні порушення виникають не тільки в шкірі, але і у внутрішніх органах. Таким чином, порушення мікроциркуляції викликають порушення харчування в тканинах, а сполучна тканина, що заміщає тканину органів, викликає порушення їх функцій. Як виникає шкірний вогнище склеродермії Все починається зі своєрідного синюшного плями частіше на пальцях, кистях рук, передпліччях, яке досить швидко перетворюється в набряклий, ущільнений ділянку шкіри з жовтувато-білою поверхнею. У такому вигляді вогнище може існувати місяці і навіть роки. Поступово на його місці розвивається атрофія: шкіра набуває вигляду цигаркового паперу, втрачає чутливість і еластичність, стає щільною і малорухомої, в місці ураження зникають волосся. Осередок може бути у формі бляшки, смуги, кільця. Системна склеродермія зазвичай починається з зябкости, похолодання пальців, зменшення їх чутливості, синюшности, обумовлених спазмом дрібних судин (синдром Рейно). Хвороба розвивається поступово. За рік-два шкіра стає щільною, «барабанної» (натягнутою, як барабан), блискучою. Через тривале порушення кровопостачання на кінчиках пальців можуть виникати невеликі ділянки некрозу (омертвіння) тканини, виразки. Існує небезпека гангрени. Зовнішні ознаки склеродермії У типових випадках досвідчений лікар часом може поставити діагноз склеродермії тільки глянувши на пацієнта. Для такого хворого характерно застигле малорухоме особа, міміка якого утруднена, рот стягнутий зразок кисета, ніс стоншується, стає схожий на дзьоб, повіки часто не можуть зімкнутися, голос слабшає. На руках і на обличчі є телеангіоектазії (судинні «зірочки», «змійки») - розширення дрібних судин. Ураження внутрішніх органів при сітемной склеродермії На жаль, патологічний процес поширюється і на внутрішні органи, що прогрессирующе погіршує стан хворого. Дуже часто уражається стравохід. Заміна частини гладкої мускулатури на сполучну тканину призводить до утруднення ковтання, до закидання вмісту шлунку в стравохід, розвитку езофагіту (запалення стравоходу). Майже завжди при склеродермії в процес втягуються суглоби, що проявляється болями, скутістю, набряком. У важких випадках доходить до контрактур (вираженого обмеження рухливості). Зазвичай це суглоби пальців, променевозап'ястні, рідше колінні. У серці розростання сполучної тканини призводить до збільшення розмірів, порушень ритму і провідності. При залученні в процес судин серця розвивається стенокардія. Склерозування судин нирок, призводять до розвитку важкої ниркової гіпертонії. Крім того, «склеродермическая нирка» не може нормально виконувати свою функцію очищення крові, що призводить до ниркової недостатності - небезпечному для життя стану. Якщо в процес втягуються легені, то відбуваються фіброзні зміни в легенях призводять до задишки при незначному фізичному навантаженні. Нерідко при склеродермії уражаються м'язи та сухожилля м'язів. Заміна м'язових волокон на сполучну тканину призводить до ослаблення м'язів. У підшкірній клітковині формуються кальцинати - щільних «камінчиків» в м'язах. Залучення нервової системи виражається вегетативними розладами (пітливість, помірне підвищення температури), емоційною нестійкістю (дратівливість, плаксивість і підозрілістю), безсонням. Лабораторної діагноз склеродермії підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри. Сучасні підходи до лікування склеродермії вимагають крім звичайно застосовуваного медикаментозного лікування обов'язкового використання інноваційних технологій ЕГ (кріоафереза, каскадна фільтрація плазми крові), здатних видалити з крові імунні комплекси і патологічні речовини, що підтримують клінічні прояви та розвиток захворювання. Застосування методів ЕГ дозволяє значно швидше домогтися реального поліпшення стану пацієнтів, призупинити розвиток патологічного процесу, поліпшити мікроциркуляцію у внутрішніх органах, а значить і відновити їх роботу, поглибити і продовжити ремісію. Плюс до всього ЕГ дозволяє істотно знизити дози гормональних препаратів, змусити їх працювати в організмі більш прицільно, зменшити або усунути важкі побічні прояви тривалої гормонотерапії. Страждаючому склеродермией людині потрібно намагатися уникати спазмів судин, а значить не допускати переохолоджень, носити теплий одяг і вільне взуття, йому протипоказані будь стреси. Медикаментозна терапія повинна ретельно підбиратися лікарем. Необхідно провести лікування вогнищ інфекції в організмі, тому що вони можуть підтримувати активність процесу. Для цього проводять курс антибіотикотерапії. Для поліпшення мікроциркуляції використовують нікотинової кислоту і вітаміни. Застосовуються нестероїдні протизапальні препарати, кортикостероїди, лидаза (для розсмоктування вогнищ склерозування), пеніциламін (для зниження синтезу колагену). Широко застосовуються фізіотерапія: ультразвук, масаж, радонові і хвойні ванни, грязелікування, лікувальна гімнастика і т. Д.