Синдром (хвороба) Жильбера - причини, клініка, дифдиагноз і лікування

Синдром Жильбера відноситься до доброякісно протікає ферментопатичні Гипербилирубинемия з минущими підвищеннями концентрації непрямого білірубіну в плазмі крові. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків і вперше проявляється у віці 20-30 років. До стрибка рівня непрямого білірубіну в плазмі можуть призводити найрізноманітніші чинники: фізичне або емоційне перенапруження, інфекційні (гепатити, малярія та ін.) Та інші захворювання, хірургічні втручання, аліментарні похибки і т. Д. Причиною синдрому Жильбера є функціональна неповноцінність ферменту глюкуронілтрансферази ( може бути як природженою, так і придбаної). Через це гепатоцити не можуть повною мірою захоплювати непрямий білірубін з крові і кон'югованих його. Якщо встановлений генетично обумовлений характер патології, то говорять про хвороби Жильбера. Термін «синдром» в даному випадку вказує на набутий характер ферментопатии. Клініка синдрому Жильбера Синдром Жильбера в переважній більшості випадків має доброякісний перебіг. Клінічна картина може і зовсім відсутні, в той час як лабораторні показники рівня білірубіну змінюються досить істотно. Досить часто звертає на себе увагу періодично виникає жовтяниця, відповідна скачок лабораторних показників рівнів загального, а також прямого і непрямого білірубіну. При цьому можуть виникати неспецифічні скарги, характерні для астено-вегетативного синдрому (загальна слабкість, дратівливість, зниження апетиту), а також скарги на незначну за інтенсивністю біль у правому підребер'ї. В останньому випадку розміри печінки незначно збільшуються, при пальпації її нижній край гладкий, безболісний, виступає з-під правої реберної дуги. Зміни забарвлення сечі і калу зазвичай відсутні. Зрушення в лабораторних показниках зазвичай обмежуються змінами концентрації в плазмі загального білірубіну. Гипербилирубинемия в більшості випадків досягає значень не більше 80-130 мкмоль / л за рахунок збільшення вмісту непрямого білірубіну. Незначне і нетривалий підвищення активності АЛТ і АСТ зустрічається приблизно в третині випадків. Діфдіагноз і лікування синдрому Жильбера Диференціювати синдром Жильбера з іншими патологіями печінки досить просто. Агресивна клініка, велика кількість скарг і виражені зміни в біохімічних показниках крові виключають синдром Жильбера. Істотні труднощі виникають при диференціальному діагнозі з вялотекущими гепатитами. Всі прояви настільки схожі, що поставити правильний діагноз можна, вдавшись лише до біопсії печінки. При синдромі Жильбера морфологічні зміни або мінімальні, або не виявляються взагалі. Лікування хворих синдромом Жильбера амбулаторне. Препаратом вибору є фенобарбітал, так як він крім своїх основних функцій є ще й потужним неселективним активатором печінкових ферментів, у тому числі і глюкуронілтрансферази. Препарат призначається по 100 мг два рази на добу. Поза періодів загострення можна приймати його по 100 мг 1 раз на добу. Головна вимога суворе дотримання дозування через вузького терапевтичного коридору фенобарбітала.02.08.2010